As três principais áreas nas quais TNEs são descobertos no organismo são o trato gastrointestinal (sistema digestório), o pâncreas e os pulmões.
*Quando TNEs são encontrados no sistema gastrointestinal e no pâncreas, eles são chamados de TNEs gastroenteropancreáticos (TNEs GEP).
Diagrama que mostra onde os tumores neuroendócrinos (TNEs, que incluem tumores carcinoides, TNEs GI, TNEs GEP, TNEs pancreáticos e TNEs pulmonares) podem se desenvolver no organismo.
TNEs gastrointestinais (TNEs GI) são o tipo mais comum de TNEs (anteriormente chamados de tumores carcinoides). Eles são encontrados no trato gastrointestinal (GI), incluindo os tumores que se desenvolvem no intestino delgado, no apêndice, estômago, esôfago, cólon e reto.
TNEs que ocorrem no trato GI ou pâncreas às vezes são agrupados e chamados de tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos ou TNEs GEP abreviado. O número combinado de casos de TNE GEP agora está classificado como o segundo problema gastrointestinal mais prevalente depois de câncer de cólon.
TNEs Pancreáticos
(TNEsp) podem ser classificados como funcionais ou não funcionais:
Tumores pancreáticos funcionais produzem quantidades extras de hormônios, como gastrina, insulina e glucagon, ou outras substâncias conhecidas como peptídeos, como o peptídeo intestinal vasoativo (VIP), que causam uma síndrome associada – ou uma coleção de sintomas identificáveis no organismo. A maioria dos tumores funcionais são inicialmente benígnos.
Tumores pancreáticos não funcionais são responsáveis por cerca de 30-40% dos tumores pancreáticos. A maioria dos tumores pancreáticos não funcionais são malígnos no momento do diagnóstico. Eles podem liberar determinados hormônios, mas eles não causam uma síndrome associada. Posteriormente, esses tumores podem causar sintomas abdominais, como dor devido ao crescimento tumoral.
Há diversos subtipos de TNEs pancreáticos. Cada um é nomeado de acordo com o tipo de hormônio ou substância que produz, conforme demonstrado na tabela abaixo.
Tipos de TNEs pancreáticos | Principal hormônio ou substância envolvida | Síndrome associada | Principais sintomas |
---|---|---|---|
Gastrinomas | Gastrina | Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) | Úlceras |
Diarreia | |||
Insulinomas | Insulina | Síndrome de hipoglicemia | Glicemia muito baixa |
Ganho de peso | |||
Resistência à insulina | |||
VIPomas | Peptídeo intestinal vasoativo (VIP) | Síndrome de Verner-Morrison | Diarreia aquosa (cólera pancreática), que pode causar deficiência de potássio no sangue ou redução da secreção de ácido no estômago |
Glucagonomas | Glucagon | n/a | Erupção cutânea |
Intolerância à glicose (diabetes) | |||
Perda de peso | |||
Somatostatinoma | Somatostatina | n/a | Alto teor de açúcar no sangue (glicose) |
Diarreia (volumosa, oleosa) | |||
Redução da secreção de ácido no estômago | |||
Perda de peso |
TNEs pulmonares são responsáveis por cerca de um quarto de todos os TNEs. Há dois grandes tipos dentro deste grupo:
Os sintomas mais frequentes de TNEs pulmonares são muito comuns em outras condições, o que pode tornar os TNEs pulmonares muito difíceis de diagnosticar.
Esses sintomas incluem:
Outros TNEs raros incluem aqueles que se iniciam no(na)(s):
Em cerca de 10% dos casos, é impossível determinar onde o TNE começou originalmente; neste caso, ele é chamado de carcinoma de origem primária desconhecida (CPD).